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数字孪生智能变电站,是将常规变电站通过3D数字化技术模型克隆出来的数字化变电站。相比于传统的500千伏变电站,数字孪生智能变电站能够立体准确地模拟变电站真实的运行情况等,结合智能巡视系统,大幅度提升变电站的运维效率,减少变电站运维人员的日常工作量,最大限度地保证人员安全。而当设备出现异常时,数字孪生智能变电站能够及时发出预警,提醒运维人员进行处理,从而增强电网运行的安全性和可靠性。
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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见,约占85%。
薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。
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